എന്താണ് ALS രോഗം? ലക്ഷണങ്ങളും പ്രക്രിയയും

എന്താണ് ALS രോഗം?

അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ എഎൽഎസ്, നാഡീസംബന്ധമായ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു അപൂർവ ഗ്രൂപ്പാണ്, ഇത് പ്രാഥമികമായി സ്വമേധയാ ഉള്ള പേശികളുടെ ചലനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളായ നാഡീകോശങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ മൂലമാണ്. ച്യൂയിംഗ്, നടത്തം, സംസാരിക്കൽ തുടങ്ങിയ ചലനങ്ങൾക്ക് വോളണ്ടറി പേശികൾ ഉത്തരവാദികളാണ്. ALS രോഗം പുരോഗമനപരമാണ്, കാലക്രമേണ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുന്നു. ഇന്ന്, ALS ൻ്റെ പുരോഗതി തടയുന്നതിനോ പൂർണ്ണമായ രോഗശമനം നൽകുന്നതിനോ ചികിത്സാ മാർഗങ്ങളൊന്നുമില്ല, എന്നാൽ ഈ വിഷയത്തിൽ ഗവേഷണം തുടരുന്നു.

ALS ൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ALS ൻ്റെ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യസ്ത രോഗികളിൽ വ്യത്യസ്തമായി പ്രകടമാണ്. ഒരാൾക്ക് പേനയും കാപ്പി കപ്പും പിടിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടാകുമ്പോൾ, മറ്റൊരാൾക്ക് സംസാര പ്രശ്‌നമുണ്ടാകാം. സാധാരണഗതിയിൽ ക്രമേണ പുരോഗമിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ് ALS.

രോഗത്തിൻ്റെ പുരോഗതിയുടെ നിരക്ക് ഓരോ രോഗിക്കും വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ALS രോഗികളുടെ ശരാശരി അതിജീവന സമയം 3 മുതൽ 5 വർഷം വരെ ആണെങ്കിലും, പല രോഗികൾക്കും 10 അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ വർഷം ജീവിക്കാൻ കഴിയും.

ALS ലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• നടക്കുമ്പോൾ ഇടറുന്നു,
• സാധനങ്ങൾ കൊണ്ടുപോകാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്,
• സംസാര വൈകല്യം,
• വിഴുങ്ങൽ പ്രശ്നങ്ങൾ,
• പേശികളിലെ മലബന്ധവും കാഠിന്യവും,
• തല നിവർന്നു നിൽക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ പട്ടികപ്പെടുത്താം.

ALS തുടക്കത്തിൽ ഒരു കൈയെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ. അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് ഒരു കാലിന് മാത്രം പ്രശ്‌നമുണ്ടാകാം, ഇത് നേർരേഖയിൽ നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും. കാലക്രമേണ, നിങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്ന മിക്കവാറും എല്ലാ പേശികളെയും രോഗം ബാധിക്കുന്നു. ഹൃദയം, മൂത്രാശയ പേശികൾ തുടങ്ങിയ ചില അവയവങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും ആരോഗ്യത്തോടെ തുടരുന്നു.

ALS വഷളാകുമ്പോൾ, കൂടുതൽ പേശികൾ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ കൂടുതൽ വിപുലമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പേശികളുടെ കടുത്ത ബലഹീനത,
• പേശികളുടെ അളവ് കുറയുന്നു,
• വർദ്ധിച്ച ച്യൂയിംഗും വിഴുങ്ങൽ പ്രശ്നങ്ങളും പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്.

ALS ൻ്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

5 മുതൽ 10% വരെ കേസുകളിൽ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, മറ്റുള്ളവരിൽ അറിയപ്പെടുന്ന കാരണങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്താൻ കഴിയില്ല. ഈ ഗ്രൂപ്പിലെ രോഗികളുടെ സാധ്യമായ കാരണങ്ങൾ:

ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ . വിവിധ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പാരമ്പര്യ ALS-ലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം, ഇത് പാരമ്പര്യേതര രൂപത്തിന് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

കെമിക്കൽ അസന്തുലിതാവസ്ഥ . തലച്ചോറിലും രാസ സന്ദേശങ്ങൾ എത്തിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്ന ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റിൻ്റെ അളവ് ALS ഉള്ളവരിൽ വർദ്ധിച്ചതായി കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. അധിക ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് നാഡീകോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുമെന്ന് ഗവേഷണങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്.

ക്രമരഹിതമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം . ചിലപ്പോൾ ഒരു വ്യക്തിയുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന് അവരുടെ ശരീരത്തിൻ്റെ സാധാരണ കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ കഴിയും, ഇത് നാഡീകോശങ്ങളുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പ്രോട്ടീനുകളുടെ അസാധാരണമായ ശേഖരണം . നാഡീകോശങ്ങളിലെ ചില പ്രോട്ടീനുകളുടെ അസാധാരണ രൂപങ്ങൾ ക്രമേണ കോശത്തിനുള്ളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

എങ്ങനെയാണ് ALS രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്; കാരണം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് ചില ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗങ്ങളെ അനുകരിക്കും. മറ്റ് വ്യവസ്ഥകൾ ഒഴിവാക്കാൻ ചില പരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

• ഇലക്‌ട്രോമിയോഗ്രാം (EMG)
• നാഡീ ചാലക പഠനം
• മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ)
• രക്തത്തിൻ്റെയും മൂത്രത്തിൻ്റെയും പരിശോധനകൾ
• ലംബർ പഞ്ചർ (അരയിൽ സൂചി കയറ്റി സുഷുമ്നാ നാഡിയിൽ നിന്ന് ദ്രാവകം നീക്കം ചെയ്യുന്ന പ്രക്രിയ)
• പേശി ബയോപ്സി

ALS-ൻ്റെ ചികിത്സാ രീതികൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രോഗം വരുത്തിയ കേടുപാടുകൾ പരിഹരിക്കാൻ ചികിത്സകൾക്ക് കഴിയില്ല; എന്നാൽ ഇത് രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ പുരോഗതിയെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു, സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നു, കൂടാതെ രോഗിയെ കൂടുതൽ സുഖകരവും സ്വതന്ത്രവുമാക്കുന്നു, ചികിത്സയ്ക്ക് നിരവധി മേഖലകളിൽ പരിശീലനം ലഭിച്ച ഡോക്ടർമാരുടെയും മെഡിക്കൽ ഉദ്യോഗസ്ഥരുടെയും ഒരു സംയോജിത സംഘം ആവശ്യമാണ്. ഇത് നിങ്ങളുടെ നിലനിൽപ്പ് വർദ്ധിപ്പിക്കാനും നിങ്ങളുടെ ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്താനും കഴിയും. വിവിധ മരുന്നുകൾ, ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി, പുനരധിവാസം, സ്പീച്ച് തെറാപ്പി, പോഷകാഹാര സപ്ലിമെൻ്റുകൾ, മാനസികവും സാമൂഹികവുമായ പിന്തുണാ ചികിത്സകൾ തുടങ്ങിയ രീതികൾ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ALS ചികിത്സയ്ക്കായി FDA അംഗീകരിച്ച രണ്ട് വ്യത്യസ്ത മരുന്നുകൾ ഉണ്ട്, Riluzole, Edaravone. റിലുസോൾ ചിലരിൽ രോഗത്തിൻ്റെ പുരോഗതിയെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു. ALS ഉള്ള ആളുകളുടെ തലച്ചോറിൽ പലപ്പോഴും ഉയർന്ന തലത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് എന്ന കെമിക്കൽ മെസഞ്ചറിൻ്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെ ഇത് ഈ പ്രഭാവം കൈവരിക്കുന്നു. ഗുളിക രൂപത്തിൽ വാമൊഴിയായി എടുക്കുന്ന മരുന്നാണ് റിലുസോൾ. എടരവോനെ രോഗിക്ക് ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകുകയും ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. ഈ രണ്ട് മരുന്നുകൾക്ക് പുറമേ, പേശിവലിവ്, മലബന്ധം, ക്ഷീണം, അമിതമായ ഉമിനീർ, ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ, വിഷാദം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നേടാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ വ്യത്യസ്ത മരുന്നുകൾ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.